血清、EDTA/heparinized血漿0.2mL(或全血0.5mL)。不須禁食。血清放置室溫不得超過8小時,若無法在8小時內分析,可以冷藏2-8℃的環境中保存7天,長期保存請置-20℃。
檢體退件:溶血4+;錯誤的血漿檢體(NaF、Citrate)
ENA,Extractable nuclear antigen使用在分辨各類自體免疫疾病,抗體效價的改變反應治療的效果。通常在ANA(HEp-2)產生幾種螢光型態:
Speckled pattern:RNP-A、RNP-B、Sm、SmRNP、SS-A 60、SS-A 52、SS-B
Homogeneous pattern:Chromatin、dsDNA
Centromere pattern:Centromere B
Cytoplasmic pattern:Jo-1、Ribosomal Protein
Mixed pattern:Scl-70
這一項檢查同時篩檢及鑑別上列抗體。
SLE病人常會表現幾種ENA陽性,包括Sm、Ribosomal Protein、Chromatin、SS-A及dsDNA。在SLE病人的一等親內最常表現的是Sm/RNP、Ribosomal Protein與SS-A 60。
BioPlex自體免疫抗體,具有人種及地域的差異性,ENA抗原的次結構,開始了臨床應用。在SLE極早期的篩檢,常常只有一個抗體陽性,最常出現的是SS-A 60與RNP-A。
BioPlex自體免疫抗體與Cytomegalovirus IgM、Toxoplasma、Epstein-Barr、HCV 抗體呈現正相關,這連結了感染與自體免疫反應。
ENA:RNP Ab,anti-ribonucleoprotein
陽性發生於MCTD (混合性結締組織病),症狀重疊了SLE(紅斑性狼瘡)、SSc(全身性硬化症)、PM(多肌炎)、RA(類風濕性關節炎),如Raynaud,s phenomenon;其他Scleroderma(硬皮症)、SLE的病人約有1/4也會得到陽性數據,但是MCTD的病人只有表現高效價的RNP抗體,RNP-A和RNP-68在臨床上,侵犯的部位有差異。
ENA:Sm Ab Smith抗原之抗體
陽性報告強烈建議是SLE病例,但SLE的病人約只有1/3為Sm(+)。部份Arthritis、Raynaud’s、心臟病也會得到陽性結果。因為Sm抗原與RNP抗原形成spliceosome,剪接mRNA功能,當Anti-Sm(+)時,Anti-RNP常常也是(+)。SmRNP代表完整的結構。
ENA:SS-A/Ro Ab,這是對細胞核RNA SS-A抗原與細胞質RNA Ro抗原的抗體(SS-A與Ro是相同的抗原)
陽性主要發生於Sjogren syndrome,口眼乾燥症候群(SjS);症狀沒有其它自體抗體時稱為原發性(primary),若有RA、SSc、SLE、PM等其它自體抗體時稱為續發性(secondary SjS)。原發性SjS有70%為SS-A或“SS-A與SS-B”抗體陽性,但是續發性SjS的病人不會出現SS-A、SS-B兩種抗體同時陽性。
Congenital complete atrioventricular block (CAVB,房室傳導障礙),Congenital complete heart block,母血高濃度的Anti-SSA 52是危險因子。SSA-52傾向於原發性SjS,SS-A 60指向SLE的診斷。
ENA:SS-B/La Ab,這是對RNA protein La抗原的抗體
陽性主要發生於Sjogren syndrome。SS-A及SS-B抗體也可能表現在ANA(-) lupus、neonatal lupus。母血高濃度的Anti-SSB也是CAVB危險因子。
ENA:Jo-1 Ab,Jo-1(histidyl-transfer RNA synthetase),與自體免疫破壞肌肉細胞有關
陽性發生於Polymyositis(多肌炎,PM),PM有一個小族群表現myositis、Raynaud,s phenomenon(雷諾氏症候群,肢體接觸冰冷血管收縮)、fever、myalgias(肌炎)、interstitial fibrosis of lung(間質性肺纖維化),稱為anti-synthetase syndrome,約有2/3的Jo-1 Ab陽性。Dermatomyositis(皮肌炎)與Jo-1 Ab也有相關。
ENA:Scl-70 Ab,這是Scleroderma(硬皮病)抗體
陽性出現於limited and diffuse systemic sclerosis(SSc),diffuse SSc病人的Scl-70抗體陽性率約30%,RNP、SSA抗體陽性率各約20%;CREST是SSc內的一個小族群,屬於limited SSc(只侵犯肢端,未到軀幹),Scl-70抗體陽性率約10%。SSc造成微血管傷害,皮膚與器官的纖維化。
ENA:Centromere Ab
抗體陽性也是出現於SSc(10%)、CREST syndrome (calcinosis、Raynaud’s、esophageal dysfunction、sclerodactyly、telangiectasia),而CREST病人主要是觀察這一個自體免疫抗體,可以高達70%的陽性率。Centromere B是最主要的抗原段,抗體陽性,在臨床上表現介於原發性SjS與SSc間的症狀。
ENA:Ribosomal P
SLE個案,此抗體陽性的頻率比較低(6.8%)。自閉症的嚴重性與anti-ribosomal P血清濃度成正比。此抗體陽性,也與溶血性貧血與禿頭症相關。
ENA:Chromatin particle
包含histone以及dsDNA,LE cell phenomenon嗜中性白血球吞食現象與anti-histone呈現正相關,高效價anti- Chromatin也代表SLE臨床病情活動,侵犯到主要的器官。Drug-induced Lupus以及部分的MCTD個案,也表現此抗體陽性。在SLE的病人,Anti-Chromatin antibodies比anti-dsDNA 的陽性率高。
dsDNA:
這是一個定量檢驗,可以用來評估SLE的疾病變化,anti-dsDNA的濃度也和侵犯腎臟的程度相關